24-07-2023
Саркома | ||
---|---|---|
МКБ-О | 8800/3 | |
MeSH | D012509 |
Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + ōma) — группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой «незрелой», соединительной ткани, — костной (остеосаркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов.[1]
Основное отличие сарком от рака «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как например рак легких или рак почек), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.
Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающая рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).
Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым чем у классического рака ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами[1]. Занимают второе место, после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов[2].
Различают следующие виды сарком:
В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определенных клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественными биологическим поведением. Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путем, хотя иногда используются лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии[3]. Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли чаще дают метастазы, такие саркомы рассматриваются как более агрессивные. Выявление того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии, резко улучшило выживаемость больных. Например, в дохимиотерапевтическую эпоху долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой составляла около 20 %, а сейчас выросла до 60-70 %[4].
По статистике саркомы довольно редко встречаются (1 % от всех злокачественных опухолей)[5], однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов), занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после классического ракa.
Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50 % костных сарком и 20 % сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет[6]. Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей. Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1 % всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно. Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний[7].
Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:
Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения[8].
Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома[1].
Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:
Причины возникновения сарком разнобразны:
Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, итд.) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приемом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).
Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются необычайно весьма медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путем. Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерно одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.
Диагностика саркомы в первую очередь требует повышенной настороженности врача, особенно в отношении пациентов детского и юношеского возраста с жалобами на «беспричинные» боли в костях. Каждый больной с длительной костной болью, припухлостью или нарушением функции сустава должен быть направлен на рентгенологическое исследование (до рентгенологического исследования противопоказано назначение каких-либо физиотерапевтических процедур в связи с их стимулирующим действием на рост опухоли). Диагностика сарком мягких тканей имеет затруднения. В большинстве случаев для выявления опухоли необходимы специальные методы (ангиография, простая или компьютерная томография, ультразвуковое, радионуклидное исследования). С целью идентификации опухоли, а также установления формы и варианта саркомы проводят морфологическое (цитологическое, гистологическое) исследование (клеточно-тканевой материал из очага поражения получают путем пункционной или инцизионной биопсии; для диагностики сарком мягких тканей применяется эксцизийная биопсия (пункционная биопсия чаще всего неэффективная).[10]
Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдаленных метастазов.
Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство[2]. В случае удачного расположения удаленной опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведет к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких[11].
Дополнительные методы лечения включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции[3]. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга)[3]. Для многих пациентов лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года[3].
В некоторых странах для лечения рака почки изучается и используется виротерапия. Виротерапия это применение онколитических вирусов для лечения онкологических заболеваний. В Латвии ученые используют обладающий онколитическими и онкотропными свойствами вирус ЕCHO 7 Rigvir для лечения пациентов с саркомой и другими видами рака. Исследования по примемению Rigvir на пациентах показали хорошую реакцию и иммунномодулирующее действие — повышение уровня активных Т-лимфоцитов и миграция вируса из Т-лимфоцитов в опухоль[12] [13]. Виротерапия также может применятся до или после химио-терапии или лучевой терапии, уменьшая эффект подавления иммунитета (эффект иммуносупрессии).
Наиболее эффективно комбинированное лечение.
В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.
Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20 %[7]. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и ее расположение на конечностях; отсутствие метастазов[14].
Саркома.